病因：

尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：

（一）遗传因素：根据部分患者有明显家族史。

（二）感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

（三）结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

（四）血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏管。

（五）免疫异常。