生后发现直肠肛门畸形而无法正常喂养，患儿出现呕吐、腹胀等低位肠梗阻表现，应在保证安全的情况下尽早手术，否则必然造成肠淤血、肠穿孔导致腹膜炎、感染中毒性休克直至多脏器衰竭死亡。国内外常用的手术方式、方法很多，但最终的目的都是重建肛门直肠、恢复肠道的通畅性同时矫正会阴肛门畸形。结合国情(如经济承受能力、传统观念思维等)，手术原则为尽可能一次性手术根治。

先天性直肠肛管畸形治疗方法：

一次性肛门后切成形术：明确诊断为低位肛门闭锁的病儿，尤其是男性病儿，可以在神经肌肉刺激仪辅助下判断肛门外扩约肌位置，同时行肛门后切成形术，术后方法简单，手术时间短，术后恢复快，效果好，通常不会遗留后遗症及并发症。

一期结肠造瘘术：诊断为中高位肛门闭锁，尤其是明确诊断存在直肠尿道瘘的男性患儿或其他异常复杂瘘道的女性患儿，应采用分期手术方法。一期行降结肠双孔造瘘，肠造瘘位置的选择应该慎重，位置不应太低，以免二期肛门成型时直肠下移张力太高造成手术困难，建议造瘘术后3月后行二期瘘管修复同时肛门成型术。

二期瘘管修复+肛门重建术(pena术)：针对盲端位置较高的病情较为复杂的肛门闭锁及明确存在直肠尿道瘘的男婴和特殊类型的存在异常瘘道的女婴。但主要针对男婴，pena手术的主要内容为：整复直肠尿道瘘、下移直肠盲端、直肠背侧缩窄成型、重建盆底肌群。由于直肠尿道瘘的发生女婴罕见，所以pena手术特指与尿道有关的男婴肛门重建术。该手术复杂，技术要求较高，手术的技术、细节直接关系到术后肛门的外观和排便功能。

后矢状路肛门成型术(尾路肛门成型术)：通常应用于盲端位置较高和瘘管复杂的病婴，尤其适用于有过不成功手术史造成直肠回缩的病婴，女婴应用较多。由于女婴的瘘管无关于尿道，所以尾路肛门成型术相对pena简单，术前明确除外合并直肠尿道瘘的高中位肛门闭锁男婴同时适用该手术方式。

会阴肛门成型术：大多数的低位肛门闭锁都伴存有异常的瘘管或瘘道，表现为异位排便，此类病人及肛门前移的病人适用会阴肛门成型术、该手术的主要内容为： 游离并切除瘘管和瘘道、适当松解直肠盲端、再造肛门、重建会阴体。

腹会阴联合肛门成型术：直肠盲端位于腹膜反折以上的特殊病人经会阴无法完成直肠下移，必要时需要开腹手术松解辅助。手术复杂，手术时间长，手术打击大。

腹骶联合肛门成型术：经骶尾无法完成手术，必要时需要开腹辅助，手术难度大。

总结：多数病人预后满意，经过较短时间的恢复，可以正常进奶，体重增长，生长发育可达正常同龄儿水平。少数病人可能出现局部感染、瘘复发、直肠粘膜脱垂及回缩、排便功能障碍等术后并发症及后遗症。