先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(别名:先天性自愈性网状组织细胞增生病,先天性自愈性网状组织细胞增生症,先天自愈性朗格汉斯组织细胞增多病)
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症病因
(一)发病原因
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。目前的研究认为本病可能是与病毒免疫学和新生物有关。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞的增值机制类似,免疫学检查,S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%~25%细胞,可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体,规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。