可见于先天性角化不良，一般有三个特征：①甲基营养不良，不能形成甲板。②口腔、间或阴道粘膜可有白色增厚(白色角化症)。③皮肤可有血管萎缩性皮肤异色症样的广泛网状色素沉着及脱色区，但较轻。