2013-04-19 10:28:12
先天性心脏病是一种较为常见的小儿疾病，是指出生前就已有的心脏病，也就是在母亲怀孕期由于心血管发育异常而造成的畸形性心脏病，其发病率约占出生活产婴儿的7%～8%，也就是大约生11个有1个。先天性心脏病主要有以下类型。
1．室间隔缺损(室缺)
心脏有四个心腔，右心房，右心室之间通道有三尖瓣；左心房，左心室之间通道有二尖瓣；左右心室之间有一厚的间隔称室间隔，这个隔有先天缺损即称为室间隔缺损。此病占先天性心脏病的20%-25％。心脏杂音是主要体征，心电图表现为左室肥厚，心脏X线片示心影扩大，左心扩大，肺血增多，超声心动图可明确诊断。室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。如未能闭合再考虑择期手术。但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。
2．房间隔缺损(房缺)
左右心房间隔上的缺损称房间陨缺损，约占先天性心脏病的5％-10％，房缺的杂音很轻不易听到，往往在学龄儿童查体时才被发现，心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大，超声心动图对大部分房缺可明确诊断或可借助于声学造影、食道超声。房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。
3．动脉导管未闭
动脉导管是在主动脉弓降部与肺动脉之间相连的管道，在胎儿时期，胎儿循环系统依赖其存在，但在出生后应自然闭合，如未能闭合，则存留一个主动脉与肺动脉之间的通道，称动脉导管末闭。占先天性心脏病的5％-10％。临床表现为经常感冒、发热、肺炎、出汗、消瘦、体重不长，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。
4．肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄即肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5％-8％，其中90％为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。临床男孩多见，感冒不多，貌似正常，长到7～8岁以后出现行走快或上楼时气喘或口唇发紫等现象。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。
5．法乐氏四联症
法乐氏四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。 约占先天性心脏病的10％左右。临床表现为出生后或出生6个月后出现口唇、颜面、指趾发紫，易出汗、喘，但感冒不多，开始学会走路后喜蹲踞，即走一段蹲一下。心前区可有杂音，管末闭(5％—10%)、肺动脉瓣狭窄(5％—8%)等，占了先天性心脏病的60％左右。对于以上列举的心血管畸形，目前手术治疗基本安全可靠除非手术意外，且术后可与正常人一样生活工作。 复杂先天性心脏病的手术治疗虽尚在探索之中，但占先天性心脏病10％的法乐氏四联症，目前手术成功率在95％以上。
随着先天性心脏病的高发，关于此病的非手术治疗，是当今及今后发展的重点及热点，不少相关人员都在研究，期待能为这一行业带来质的飞跃，所以，患儿的家长们尽量乐观一点看待孩子的病。
