限制型心肌病(别名:心肌病)

限制型心肌病检查

  1.心电图

  P波常高尖,QRS可呈低电压,ST段和T波改变常见,可出现期前收缩和束支传导阻滞等心律失常,约50%的患者可发生心房颤动。

  2.X线

  病变易侵及右心室,约70%显示心胸比例增大,合并右心房扩大者心影可呈球形;左心室受累时常可见肺淤血;个别患者尚可见心内膜钙化影。

  3.超声心动图

  是确诊RCM的重要方法,约82%的患者表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓、二尖瓣叶呈多层反射、后叶常无活动。心室舒张早期内径可增大,经二尖瓣血流加速导致E峰高尖,但E峰减速时间缩短,常≤150ms。多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止;舒张中、晚期心室内径无继续扩大,A峰减低,E/A比值增大,具体标准为:E峰≥1.0m/s,A峰≤0.5m/s,E /A比值≥2.0,等容舒张时间缩短≤70ms。

  4.心导管检查

  是鉴别RCM和缩窄性心包炎的重要方法。半数患者心室压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及Y谷深陷。但RCM患者左、右心室舒张压差值常超过5mmHg,右心室舒张末压3右心室收缩压,右心室收缩压常>50mmHg。左室造影可见心室腔缩小、心尖部钝角化,并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全。左室外形光滑但僵硬,心室收缩功能基本正常。

  5.心内膜心肌活检

  是确诊RCM的重要手段。根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化三种病理改变。心内膜可附有血栓,血栓内偶有嗜酸性粒细胞;心内膜可呈炎症、坏死、肉芽肿、纤维化等多种改变;心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变。

  6.CT和磁共振

  是鉴别RCM和缩窄性心包炎最准确的无创伤性检查手段。RCM者心包不增厚,心包厚度≤4mm时可排除缩窄性心包炎;而心包增厚支持缩窄性心包炎的诊断。

  7.放射性核素心室造影

  右心型RCM造影的特点为:

  (1)右心房明显扩大伴核素滞留。

  (2)右室向左移位,其心尖部显示不清,左心室位于右心室的左后方,右心室流出道增宽,右心室位相延迟,右心功能降低。

  (3)肺部显像较差,肺部核素通过时间延迟。

  (4)左心室位相及功能一般在正常范围。


限制型心肌病专家答疑

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