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以手术切除为主,较小的肿瘤可经咽部进行,较大肿瘤可行颈部途径或与咽部途径联合摘除。手术治疗是目前有效的首选的治疗方法。手术多采用枕下乙状窦后入路,在电生理检测下仔细辨别面听神经的位置,尽可能解剖和功能保留上述神经。术中往往需要磨除部分内听道的后壁以期达到肿瘤全切除。