遗传性凝血因子Ⅶ缺乏是什么?

2013-04-03 15:36:30

林武强主任医师　莆田市第一医院

遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病，为FⅦ基因突变所致，绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏，即FⅦ的活性和抗原水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限，而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏健康指南

問遗传性凝血因子Ⅶ缺乏治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　在凝血因子Ⅶ缺乏的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC)。基因工程...

問遗传性凝血因子Ⅶ缺乏应该如何预防？

答　　建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。...

問遗传性凝血因子Ⅶ缺乏容易与哪些疾病混淆？

答　　肝脏疾病，华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下，...

問遗传性凝血因子Ⅶ缺乏应该做哪些检查？

答　　遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的特征性表现是凝血酶原时间(PT)延长而活化部分凝血活酶时间(APTT)正常...

問遗传性凝血因子Ⅶ缺乏有哪些表现及如何诊断？

答　　凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病，杂合子一般无出血表现，纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血...

問遗传性凝血因子Ⅶ缺乏是由什么原因引起的？

答　　(一)发病原因　　遗传性凝血因子Ⅶ缺乏多由凝血因子生物减少，其凝血缺陷的病因是分子结构异常，基...