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远端型RTA的病因可分原发性与继发性两类。
原发性者与遗传有关,为常染色体显性遗传,有家族史,但多呈散发性,继发性可由多种疾病引起,其最常见的根底疾病是慢性肾小管,间质性肾炎,其中以慢性肾盂肾炎多见,此外,其他先天性遗传性肾脏疾病如海绵肾,Fabry病,特发性高钙尿症等均可引起,在我国,继发于舍格伦综合征,系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的远端型RTA有较高发生率,在棉产区因食用生棉籽油引起棉酚中毒所致DRTA也有报道。