2013-05-03 11:39:32
胰岛细胞类癌的病理改变，EC 细胞具有APUD细胞的特点，广泛分布于胃肠道、胰腺和肺。当类癌体积较小，直径不超过3.5cm时，一般不引起症状和体征;而类癌体积较大时，由于产生大量的5-HT等胺和多肽类激素，使肝脏不能有效地代谢、灭活这些类癌的分泌产物，于是5-HT、5-HTP、缓激肽、胰多肽等都进入体循环之中;另外，当类癌发生肝转移时，肝内转移癌分泌的激素可以未经肝细胞代谢而直接进入体循环，并作用于靶细胞，从而出现类癌综合征。
阵发性皮肤潮红(Intermittent flushing)：主要发生在颜面部、颈部和前胸部等暴露部位，也可遍及全身。皮肤潮红的发生多呈阵发性、突然性出现，呈鲜红色或暗红色，持续时间为数分钟至1～2天不等，但黑色人种或肤色黝黑的病人皮肤颜色变化可不明显。如果病程较久，则在经常发作的部位可出现固定性皮肤改变，局部呈多数细血管扩张，皮肤呈暗红色。影响皮肤潮红发作的因素可有：饮酒、疼痛、情绪波动和体力活动等可诱发皮肤潮红，肾上腺素和去甲肾上腺素也能促进发作;应用α-肾上腺素能阻滞剂则能制止皮肤潮红的发生。在发作皮肤潮红的同时，病人往往伴有心动过速、低血压、眼眶周围水肿以及胃肠、肺的症状。
心血管系统症状：病人在出现皮肤潮红时，可伴有心动过速、血压下降甚至休克;晚期可发生心瓣膜病变或充血性右心衰竭。
呼吸系统症状：有20～30%的病人在发生阵发性皮肤潮红的同时，可出现哮喘和呼吸困难，与支气管哮喘相似。其机理为5-HT等物质引起支气管平滑肌痉挛所致。
消化系统症状：病人可不同程度地伴有腹痛、腹胀、腹泻等症状。腹痛多与原发肿瘤和/或转移癌的部位、以及瘤体增大时对周围组织的挤压和破坏有关。腹泻多为水样，严重者1天可达10～20次，应注意与WDHA综合征的鉴别。
其他症状：伴随胰岛细胞类癌，有时亦可有其他内分泌激素功能亢进的表现，如胰岛素、胰高血糖素、生长激素、甲状旁腺素、促肾上腺皮质激素等，一般都有相应的特征性表现可供鉴别。在类癌的晚期，也可出现消瘦、贫血、低蛋白血症等恶液质表现。 眼眶周围水肿、结合膜出血、流泪，多伴随皮肤潮红出现。
粗筛试验，在滤纸上滴一滴病人的尿，再滴加偶氮P-二硝基苄胺(P-nitroaniline diazo)如呈现红色，提示尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)增多，支持本病的诊断;如为紫色，则属嗜铬细胞瘤。
尿中5-HIAA测定，由于99%的5-HT的体内转变成5-HIAA后经尿排出，故测定24小时尿中5-HIAA总量，有助于诊断本病。正常人24小时尿中5-HIAA总量为 10.5～42.0μmol，多数病人尿5-HIAA大于158μmol/24小时，若大于263μmol/24小时，具有确诊价值。肿瘤组织中5-HT测定，类癌组织中5-HT含量明显升高，较尿中测定5-HIAA法更为敏感。应用B超、CT、MRI以及ERCP等检查，有助于了解胰岛细胞类癌的部位、大小和数目，为制订手术方案提供定位诊断资料。所以通过不同的检查方法而确定了疾病的具体不同情况。