(1)先天性手足徐动症通常为出生后即出现不自主运动,但亦可于生后数月症状才变明显者。发育迟缓,开始起坐
症状
行走或说话的时间均延迟。不自主运动实早已开始但起初皆不明显,直至患儿能作随意运动时才能显著发觉。症状性手足徐动症可发生于任何年龄,男女皆可发病。由肝性脑病、吩噻嗪、氟哌啶醇或左旋多巴过量引起的手足徐动症常于成年以后或老年期发病。
(2)本病所特有的手足徐动性运动是手足不断做出缓慢的弯弯曲曲的或蚯蚓爬行样鵻的奇形怪状的强制运动。这些动作以四肢的远端较近端显著。下肢受累时,拇趾常自发地背屈造成假性的巴宾斯基征有时面部亦可受累,患者常弄眉挤眼,扮成各种鬼脸。咽喉肌和舌肌受累时,则言语不清,构音困难,舌头时而伸出时而缩回,吞咽亦发生障碍尚可伴有扭转痉挛或痉挛性斜颈这种不自主运动可因情绪紧张或精神受刺激时或作随意运动中加重,完全安静时减轻,入睡时停止。
(3)肌张力时高时低变动无常当肌痉挛时肌张力增高肌松弛时正常,故本病又称易变性痉挛(mobilespasm)约有半数患者因锥体束受累可出现双侧轻瘫或痉挛,特别是下肢半数以上有智力缺陷,全身感觉正常。
(4)本病一般为慢性疾病病程可长达数年或几十年之久,少数患者病情可长期停顿而不进展手足徐动性运动严重,且伴有咽喉肌受累者可早期死于并发症