原发性骨髓纤维化可以活多久

2021-04-26 17:18:58

侯秀峰 主治医师 锦州市中心医院

原发性的骨髓纤维化不仅是一种慢性疾病,也是一种血液病,一般起病比较隐匿。这种疾病跟基因突变、电离辐射、细胞因子异常表达等多种原因有关,男女发病率相似,50~70岁的人是发病的主要群体。一般患上该病的人,都会有脾大、骨痛、贫血、出血以及相关的全身症状出现。那么患上该病的人一般能活多久呢?

一般慢性的原发患者从确诊开始中数存活期约为1到5年,部分可存活15到20年,约五分之一的患者可进展为急性的白血病。而急性以及儿童型的患者预后较差,生存期大多少于1年,死亡的原因多为感染、反复出血、心衰以及严重贫血等。患者个人体质、疾病类型、病情严重程度不同,所存活的时间长短也不一样。不管存活时间多长,患者都要积极治疗,延长一定的生存期。

该病治疗的方法有药物跟手术两种。其中药物有羟基尿、芦可替尼等。其中羟基脲对于脾大患者有一定的疗效,可以阻止异常细胞的生成,缩小脾脏的体积,降低白细胞,但是该药存在骨髓抑制风险,需注意不良反应。发现不良反应时,患者需及时告知医生,并进行相应的处理。

手术治疗有脾切除、经颈静脉肝内门体分流术等。其中前者适用于羟基脲疗效较差的脾大患者,后者可减轻门静脉高压的症状,包括反复曲张静脉出血以及腹水等。不过手术后,患者需注意切口处敷料有无渗血、渗液等情况。对于较大的伤口,应该每隔1~3天去正规医疗机构换药,避免伤口感染。

从上可知,原发性骨髓纤维患者具体的情况不同,能存活的时间也不同。患者若想延长一定的生存期,那么就去积极进行药物或手术方面的治疗。治疗后,患者需定期复查,注意饮食、运动等多方面的护理。用药期间,需每月复查,复查的项目包含生化、凝血功能、血常规等。

原发性骨髓纤维化健康指南
原发性骨髓纤维化是白血病吗
原发性骨髓纤维化不是白血病。原发性骨髓纤维化是一种骨髓衰竭性疾病和慢性骨髓增生性疾病。白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病。它是一种非常常见的恶性血液病,俗称血癌。两者可以有相似的临床表现,但不能有相同的疾病。骨髓穿刺可通过骨髓相关检查进行鉴别。...
原发性骨髓纤维化是恶性肿瘤吗
骨髓纤维化是指骨髓造血组织中出现增生后所引起的一种疾病,这种疾病的病因不明,此种疾病好发于50~70岁左右的人群。骨髓纤维化是属于造血功能异常疾病,这种疾病不属于癌症。在发生骨髓纤维化之后会导致免疫功能出现紊乱,如果不采取治疗措施,可能会引发白血病。...
原发性骨髓纤维化症是良性还是恶性
原发性骨髓纤维化是一种血液病,它是造血干细胞在遭到某些异常影响后产生异常反应,严重会导致纤维组织增生、造血细胞功能障碍。原发性骨髓纤维化一般产生在脾脏,其次是肝脏和淋巴结的髓外造血,早期为良性,如果得不到有效控制,就会发展为恶性。...
原发性骨髓纤维化症能治愈吗
原发性骨髓纤维化症是一种无法治愈的疾病,这种疾病只能通过对症治疗,控制住病情。一般该病治疗的方法有雄激素、输注红细胞跟血小板、造血干细胞移植、脾切除等。不同的方法,适用于不同的患者,效果也不一样,建议患者根据实际情况来选择。...
原发性骨髓纤维化后期症状表现有哪些
原发性骨髓纤维化产生时,脾肿大是最重要的特征,有时患者的脾脏坐落腹部脐带下方,或穿过腹部中线,显示出巨大的脾脏。患者会有左上腹痛、腹胀、食欲不振、腹水、上消化道出血、门静脉血栓构成等,因此原发性骨髓纤维化表现很多,患者们一定要了解清楚。...
原发性骨髓纤维化能治吗 多个方法治原发性骨髓纤维化
原发性骨髓纤维化是可以治疗的。原发性骨髓纤维化大多数情况下是由于造血干细胞受到刺激导致结构而功能出现异常造成的,也受到多方面殷素的影响。关于这类疾病的治疗目前最有效的是造血干细胞移植手术,除此之外,服药治疗、诱导化疗、局部放疗、中医治疗也具有一定的效果。...