原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病(别名:原发性甲旁亢与肾病)

原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病症状

  起病缓慢,临床表现多种多样,部分患者可无症状。

  1.全身表现 高钙血症可影响多系统病变。

  (1)中枢神经系统:记忆力减退、情绪不稳定、轻度个性改变、抑郁、嗜睡、幻觉、狂躁、昏迷。

  (2)神经-肌肉系统:倦怠,四肢无力、以近端肌肉为甚,肌萎缩。 消化系统还有消化性溃疡、胰腺炎等;由于肌张力下降可致腹胀、便秘、食欲减退,消化不良,恶心,呕吐等。

  (3)软组织:非特异性关节痛。

  (4)皮肤:皮肤瘙痒。

  (5)骨骼系统:早期出现骨痛,特别是腰背部、髋部、肋骨、四肢,局部可有骨压痛。其他肾外表现有多部位钙化,如软骨和血管、关节周围软组织的钙化,眼钙化(见于带状角膜病变),或结膜钙化。严重高血钙时可导致高钙危象。另有假性痛风、贫血和高血压等。

  2.肾病的表现

  (1)肾结石:肾结石是有症状原发甲旁亢患者中最常见的单一主诉。大约5%甲旁亢患者出现肾结石,而在肾结石病人中由原发性甲旁亢引起者约占5%。多数为多发性双肾结石。肾结石常由磷酸钙或草酸钙构成,复发性肾结石见于60%~70%的患者;肾结石可引起尿路梗阻和复杂性尿路感染的反复发作,严重者有可能引起肾功能损害。发作时有肾绞痛、肉眼血尿或镜下血尿,伴恶心、呕吐等全身症状。

  (2)肾钙化:广泛磷酸钙复合物沉积于肾引起肾钙化;肾钙化是指肾髓质钙化。由长期高钙血症与脱水引起,最终严重者可导致进行性慢性肾衰。亦可发生在其他部位钙化,如软骨与血管及关节周围软组织钙化,此种较常见于肾功能衰竭引起的继发性甲旁亢。眼钙化表现为带状角膜病变或沉着于结膜,以裂隙灯检查可见。

  (3)肾浓缩功能损害:由于长期高钙血症影响肾髓质,导致肾浓缩功能损害,出现多尿及血容量减少。同时由于尿中含大量钙而至溶质性利尿。所以患者常常表现口干、烦渴、多饮、多尿。

  (4)骨病变:主要表现为骨质疏松及骨质吸收,以指骨挠侧骨膜、颅骨、牙槽骨板为好发部位。病程长或严重时可发展至囊性纤维性骨炎、长骨棕色瘤与骨囊肿。易发生病理性骨折。典型骨病变为囊状纤维性骨炎;经皮骨活检典型者可见皮质宽度变窄,骨形成和骨吸收表面增加。X线可见骨骼脱矿质现象,指骨桡侧骨膜下吸收,长骨棕色瘤与骨囊肿,颅骨虫蚀样阴影,牙齿硬板层消失。晚期纤维囊性骨炎,可出现骨骼畸形和病理性骨折,致患者行走困难,甚至卧床不起。部分患者出现骨囊肿,表现为局部骨质隆起。

  近年来采用骨密度仪检测,发现甲旁亢患者长骨皮质密度减低,但此时X线检查尚可正常,故前者是较敏感的检测技术。

  早期轻型的甲旁亢往往无症状或仅有非特异性的症状,有赖于离子 的测定或反复测定血中总钙、骨密度仪检查以及测定甲状旁腺功能的钙抑制试验。典型的PHPT有高血钙症群,以及骨和肾等三方面的临床表现,可单独或合并存在;若测得血钙增高、血磷降低、尿钙增高、肾小管重吸收磷降低,X线检查有骨吸收和溶解的特征性表现,肾脏超声及X线检查发现结石,应考虑本病诊断。必要时可测血PTH及反映甲状旁腺功能的各种生化试验。但缓慢发生的肾脏损害及骨病,常不易引起病人和医生的注意而贻误诊断。反之,实验室因素造成的假性高钙血症也可引起误诊,应予注意。

原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病专家答疑

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