原发性卵巢类癌综合征(别名:原发性卵巢类癌综合症,原发性卵巢比-桑二氏综合征)
原发性卵巢类癌综合征症状
原发性卵巢类癌综合征90%以上发病时局限于一侧卵巢,一般不转移。卵巢受累的范围平均8cm,其中实性类癌成分占肿瘤体积的5%~95%。
岛状类癌病人约1/3发生类癌综合征,小?花带状类癌和甲状腺肿类癌病人很少发生类癌综合征。
类癌综合征早期不易识别,多数经组织学诊断后才被认识,有时在诊断数年出现转移后方确诊。
面部潮红为类癌综合征常见的早期症状,主要根据病史和测定尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)加以认别。临床上测定24h尿5-HIAA含量,正常值为2~8mg/24h,超过30mg/24h为阳性。5-HIAA升高可能为肿瘤有分泌活动的标志。
60%左右的类癌综合征患者出现发作性水样腹泻,有里急后重,常发生在早晨,腹泻常在面部潮红间期出现。
类癌患者心脏受累常见于疾病后期,发生率69%~72%,主要影响心脏瓣膜,常见三尖瓣闭锁不全或肺动脉狭窄,在相应听诊区听到杂音,最后导致右心衰竭。二维超声心动检查可确诊。
近年有报道类癌病人出现严重排便疼痛和压迫感,这可能是由于肿瘤产生肠激素肽YY,抑制了肠蠕动所致。
原发性卵巢类癌及其综合征在术前不易诊断,也易引起误诊。多数须经组织学诊断后方被认识。
临床发现盆腔包块,疑为畸胎瘤者,又出现某些内分泌物质及其所引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害症候群,应高度可疑本综合征。实验室测定24h尿中5-HIAA含量超过30mg/24h,更应考虑本综合征。包块术后病理诊断为类癌则可确诊。