原发性皮肤淀粉样变是指淀粉蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其他原发性皮肤淀粉样变器官的一种慢性皮肤病

原发性皮肤淀粉样变的病因

本病的淀粉样蛋白的化学起源是表皮中的角蛋白由变性的表皮细胞逸入真皮中并转化成淀粉样蛋白沉积在真皮乳头内致病淀粉样蛋白有原纤维和淀粉样蛋白P成份组成原纤维长-cm宽-nm由数量不等的无定型物质包埋AP成分可能是正常血清内的一种r糖蛋白可聚合成短棒状淀粉样蛋白的化学结构多种多样角蛋白免疫球蛋白胰岛素降钙素等均可形成淀粉样蛋白

原发性皮肤淀粉样变的临床表现

苔藓状淀粉样变：好发于男性成人多见皮损好发于胫前臂外侧和背部表现为芝麻至绿豆大小的半球形圆锥形或多角形丘疹质硬正常肤色多淡红褐色部位丘疹可密集分布丘疹顶端可见苔藓样变角化过度和少许鳞屑自觉剧烈瘙痒

斑状淀粉样变:好发于中年女性常发生于上背颈胫前乳房大腿很臀部等处皮疹为灰色蓝色或褐色的色素沉着斑呈网状或波纹状可无自觉症状或仅有轻度瘙痒个别个体摩擦可使症状加重甚至个别个体的正常皮肤经持续摩擦后可出现同样损害故又称摩擦性或刺激性淀粉样变有时苔藓样淀粉样变和斑状淀粉样变可见同一个个体甚至同一部位称为双相型或混合型皮肤淀粉样变

原发性皮肤淀粉样变组织病理和免疫病理

各型的组织病理变化表现相似苔藓状和斑状淀粉样变主要差别在于前者表皮棘层肥厚和角化过度后者无此变化但色素变化较前者明显淀粉样变蛋白沉积量较前者少淀粉样蛋白只要沉积在真皮乳头部及真皮上部HE染色淀粉样蛋白呈均质性轻度嗜酸性团块刚果红结晶紫或硫磺素T染色呈阳性反应皮疹免疫病理检查可见乳头和真皮上部IgGIgM和c呈灶性沉积有条件者可行电镜检查如发现淀粉样蛋白细丝则是诊断本病的金标准

原发性皮肤淀粉样变的诊断及鉴别诊断

典型皮损表现皮肤组织病理和免疫病理检查一般可以确诊必要时可行电镜检查苔藓状皮肤淀粉样变形应与肥厚性扁平苔藓结节性痒症和慢性单纯性苔藓等鉴别斑状皮肤淀粉样病应与皮肤异色病皮肌炎等区别

原发性皮肤淀粉样变的治疗

对瘙痒明显者可应用抗组胺药减轻瘙痒对皮损广泛和症状严重者而对普鲁卡因不过可用