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本病起病缓慢,表现不一。临床常见症状为自发性出血,其中以胃肠道出血最多,约有20%的病人伴有消化性溃疡;次之为鼻出血、齿龈出血、瘀斑或尿血。血栓形成也是本病的症状之一,发病部位不一,以微血管的栓塞较多见,可有肢端病变而发生缺血、发绀和坏疽,以及一过性脑缺血,偶可出现一时性黑赚。也有脾坏死、肠系膜血管栓塞,有时可见肺栓塞。神经症状也较常见,表现为头痛、感觉异常、视力障碍或癫癎样发作。脾肿大者约占80%,肿大程度不一,一般为轻、中度;肝肿大者少见。