眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤检查

　　1.外周血象 早期患者血象多正常，继发自身免疫性溶血或肿瘤累及骨髓可发生贫血、血小板减少及出血。9%～16%的患者可出现白血病转化，常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等。

　　2.生化检查 可有血沉、血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白及碱性磷酸酶升高，单克隆或多克隆免疫球蛋白升高，以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标。

　　3.血沉 血沉在活动期增快，缓解期正常，为测定缓解期和活动期较为简单的方法。

　　4.免疫学表型检测 单克隆抗体免疫表型检查可识别淋巴瘤细胞的细胞谱系及分化水平，用于诊断及分型常用的单克隆抗体标记物包括CD45(白细胞共同抗原)用于鉴定其白细胞来源;CDl9、CD20、CD22、CD45RA、CD5、CDl0、CD23、免疫球蛋白轻链κ及γ等用于鉴定B淋巴细胞表型;CD2、CD3、CD5、CD7、CD45RO、CD4、CD8等鉴定T淋巴细胞表型;CD30和CD56分别用于识别间变性大细胞淋巴瘤及NK细胞淋巴瘤，CD34及TdT常见于淋巴母细胞淋巴瘤表型。

　　5.遗传学 90%的非霍奇金淋巴瘤存在非随机性染色体核型异常，常见为染色体易位、部分缺失和扩增等。不同类型(entity)的非霍奇金淋巴瘤多有各自的细胞遗传学特征。非霍奇金淋巴瘤是发生于单一亲本细胞的单克隆恶性增殖，瘤细胞的基因重排高度一致。IgH基因重排常作为B细胞淋巴瘤的基因标志，TCR γ或β基因重排常作为T细胞淋巴瘤的基因标志，阳性率均可达70%～80%。细胞遗传学及基因标志可用于非霍奇金淋巴瘤的诊断、分型及肿瘤微小病变的检测。

　　6.骨髓象 早期正常，晚期浸润骨髓时骨髓象可发生变化，如找到淋巴瘤细胞，此时可称为淋巴瘤白血病。

　　7.病理学检查 肉眼检查淋巴样肿瘤外观为均质的黄色或粉红色的肿块，尽管内部小叶状显而易见，其边界轮廓常常分明。显微镜下，这些肿瘤要区分为良性和恶性类型可能困难，因为它们代表细胞形态发展变化的连续谱。尽管某些肿瘤可明确诊为良性反应性淋巴细胞增生，其他诊为恶性淋巴瘤，但有部分处于过渡的称为非典型性淋巴细胞增生的细胞形态。为了解决诊断问题，已提出良性反应性、非典型性淋巴增生及恶性淋巴瘤的诊断标准。

　　反应性淋巴细胞增生：病变由弥漫增生的淋巴细胞组成，与炎性假瘤相比，淋巴增生更显著，淋巴样滤泡更常见，病变以小而圆的成熟淋巴细胞为主，并有浆细胞等多形性排列为特征。常见有活跃的有丝分裂的生发中心。有一原始纤维基质伴有数个嗜酸性细胞和内皮细胞增生(图1)。

　　非典型淋巴细胞增生：代表介于反应性淋巴细胞增生和恶性淋巴瘤的中间过渡性病变。以淋巴细胞组成为特征。淋巴细胞多呈弥漫性增生，淋巴样滤泡较少。病变主要由成熟细胞组成。与反应性淋巴增生不同之处是不成熟的淋巴细胞数量较多，并可见生发中心外有核分裂像存在(图2)。

　　恶性淋巴瘤：由形态学上较单一的、不成熟的淋巴细胞或明显异型性的淋巴细胞组成，以有较多、较大核分裂像的退行发育细胞、较多的多形核和常常并存核仁为特征。淋巴滤泡缺乏或不明显，内皮细胞增生也不明显(图3，4)。

　　病理组织学上良性反应性淋巴增生显示具有淋巴滤泡，伴有反应性生发中心及包括淋巴细胞、组织细胞和浆细胞的多种细胞组成为特点;而恶性淋巴瘤则以淋巴样浸润性病变，细胞学上为单型性、非典型性细胞组成为特征。根据病理学特征将眼眶淋巴组织增生病分为炎性假瘤、反应性淋巴增生、不典型淋巴细胞增生及恶性淋巴瘤四类。通过病理组织学分类与免疫学分类的有机结合，可为临床诊治提供更为可靠的依据。病理学检查是诊断MHL及病理类型的主要依据。

　　1.超声探查 由于淋巴瘤是由大量淋巴细胞组成，纤维组织间隔很少。A超显示病变内呈低反射，声衰减不明显，边界清楚。B超显示病变呈不规则形、扁平形或椭圆形，边界清楚，内回声少，声衰减轻(图5，6，7)。一般CDI常发现病变内有较丰富的血流。

　　2.CT扫描 多数肿瘤位于眼眶前部并累及包绕眼球、眼外肌或视神经，边界不清楚，形状不规则，增强明显。很少出现骨破坏，但可充满眼眶。

　　3.MRI 淋巴瘤多位于泪腺、眼睑，也可弥漫侵及眶内软组织。在MRI上TlWI多为中信号，T2WI为高信号，或中高异质信号，增强明显(图8，9 )。由于病变呈浸润性增生，可显示包绕眼眶正常结构，甚至充满眼眶。