眼眶血管外皮瘤检查

　　病理学检查：因血管外皮瘤易复发和转移，在临床上一般认为属于恶性肿瘤，但从病理学角度仍可分为良性、边缘性和恶性3类。

　　肿瘤巨检多呈粉红色至紫红色，与海绵状血管瘤相似，质软，有弹性。良性者常被有完整或不完整包膜，恶性血管外皮瘤呈浸润性，在手术时发现与周围结构边界不清。肿瘤内血管丰富，许多血管分支呈“鹿角”样。约1/3区域为血管窦间隙，一半区域为实体性与窦间隙混合，只有小部分为实体性。血管内衬内皮细胞，附于网状纤维及胶原纤维的基底膜上。基底膜以外为密集的瘤细胞，圆形或椭圆形，边界不清，含中等量胞质。核膜清楚，核仁小，可见核分裂(图2，3)。Croxatto和Font称网状纤维染色有助于本病诊断。本肿瘤网状纤维丰富，自血管壁向外放射形成网状，瘤细胞位于网眼内。每个标本的网状纤维含量不等，偶见黏液样变性灶。核分裂像的多少可作为分辨肿瘤性质的主要根据，在40个高倍视野中发现4个或少于4个核分裂细胞，为良性血管外皮瘤，约有50%标本属于此类。15%标本轻度间变，核分裂增多，每40个高倍视野平均发现核分裂细胞14个，为良、恶性边界性病变。1/3为恶性，细胞异形性，40个高倍视野能平均发现35个核分裂像瘤细胞。病变内血管腔小，细胞丰富，常有坏死和出血区。在镜下虽然能分出良、边界和恶性3类，但这并不能说明预后，良性血管外皮瘤也可有局部复发和转移死亡。

　　电镜下可见血管外皮细胞围绕在衬有内皮细胞的血管腔周围，胞质淡，核圆或椭圆。胞质内细胞器稀少，并有一些延长的细胞器突起。血管外皮细胞瘤属于软组织肿瘤，来源于间叶细胞，免疫组织化学染色有助于和其他血管性新生物鉴别。血管外皮细胞对肌动蛋白(actin)和波形蛋白(vimentin)阳性染色。

　　1.X线检查 X线片可见眶密度增高，病程较久、长期眶内压增高病例，非特异性眶腔扩大。血管造影特别是DSA对诊断有意义，因为肿瘤供血丰富，血管间有短路，除发现眼动脉移位之外，肿瘤内有较多的造影剂。在动脉期可显示病变轮廓及细小的血管网，这种造影图像一直存留在静脉后期。如瘤内血管较少，以实体为主要结构，血管造影价值不大。

　　2.超声探查 B型超声可显示肿瘤轮廓和声学特性，一般良性血管外皮瘤显示为圆形或椭圆形，边界清楚(图4)。恶性血管外皮细胞瘤形状不规则，呈现浸润性边缘，即界限不清或不圆滑。肿瘤内回声多少、强度和分布取决于病变的组织结构。病变内血管窦腔较多者，则内回声多而强，类似海绵状血管瘤，但回声光点分布不均匀。肿瘤被压迫后可变形，这也说明含血管较多。含血管较少，以成片瘤细胞为主的肿瘤内回声则少，甚至有区域缺乏回声(图5)。对于结构不一致的肿瘤必须全面检查才能形成正确概念。彩色多普勒超声显示丰富彩色血流，脉冲多普勒发现肿瘤内血管多为动脉频谱，且流动较速。海绵状血管瘤、静脉性血管瘤因血流缓慢，缺乏彩色血流，频谱图也是静脉波形即血流波平行于基线，以此可与血管外皮细胞瘤鉴别。

　　3.CT扫描 CT显示肿瘤为高密度块影，位于肌肉圆锥内或外，类圆形或形状不规则(图6，7)，边界清楚，内密度均匀。CT值+30～+67HU，平均+50HU。注射造影剂后有明显强化，CT值可达138HU。如此高的增强值在其他肿瘤少见。这一方面说明肿瘤内血管丰富，血流内存留的造影剂较多;另方面由于血-组织屏障破坏，造影剂自血管内渗出较多。恶性血管外皮细胞瘤除形状不规则、高度强化之外，尚可侵蚀眶壁。

　　4.MRI 磁共振成像如同CT，可清楚的显示病变的位置、形状和边界，在分辨肿瘤与视神经和眼外肌的关系方面优于CT扫描。