本病发生的原因，迄今尚无满意解释，目前认为可能与幽门肌间的神经丛发育不全或缺如，致使幽门括约肌松弛不良，引起胃幽门部肌肉代偿性肥大有关。其病理特点是幽门括约肌高度肥厚增生，硬似软骨，形如橄榄，幽门管严重狭窄，产生明显的机械性梗阻。