硬脑膜动静脉瘘临床较少见，可见于任何年龄，多为后天获得，常由于外伤、炎症或肿瘤（如脑膜瘤）压迫等原因造成硬膜大静脉窦的狭窄或闭塞形成的病理改变，但在10岁以下的患儿脑血管畸形中也常见到，且无任何明显的诱因，因此被认为多为先天性原因造成的。硬脑膜动静脉瘘的供血主要来自颈外动脉系统的脑膜中动脉分支、枕动脉、咽升动脉、颌内动脉分支和颞浅动脉，部分为椎基底动脉和颈内动脉系统参与供血。