鉴别诊断应注意区分位于松果体区以外部位发生的肿瘤，如脑膜瘤血管瘤;邻近部位如脑干小脑蚓部等的肿瘤;松果体囊肿等这些疾病与松果体肿瘤的区别主要依据影像学检查

多见于松果体细胞瘤神经系统损害症状，眼征：四叠体上丘综合征(Parinaud综合征)和Sylvian导水管综合征。肿瘤破坏上丘和顶盖区引起眼球活动障碍。两眼上视不能。瞳孔光反射障碍。Parinaud综合征通常只有两眼上视不能。由皮质顶盖束受到肿瘤压迫或破坏引起。如上丘后半部受损。则两眼下视不能。Sylvian导水管综合征除了眼球上视不能外。还伴有瞳孔光反应改变。眼球会聚功能麻痹或痉挛。眼球震颤。提示导水管周围(包括导水管前部和第三脑室后下部)受损。