蕈样肉芽肿是什么?

蕈样肉芽肿是指T淋巴细胞特别是T辅助细胞亚群起源的一种原发于皮肤的T细胞淋巴瘤呈慢性进行性经过可累及淋巴结和内脏

蕈样肉芽肿的病因

遗传感染和环境因素（化学制剂如空气污染物杀虫剂溶剂吸入剂去污粉及消毒液剂药物如止痛药安定药噻嗪类某些职业如石油化学工程纺织工业金属制造液和机器制造业等）可能与本病的发生发展有关近年来从某些CTCL患者的新鲜和培养的淋巴细胞中分离出一种RNA逆转录病毒即人类T细胞白血病淋巴瘤病毒并在患者血清中发现天然抗体提示本病与病毒感染有关 。

蕈样肉芽肿的临床表现

红斑期皮损无特异性病程较长多伴有剧烈顽固性瘙痒临床上类似神经性皮炎湿疹慢性接触性皮炎脂溢性皮炎特应性皮炎因此对应用常规治疗方法而难见疗效者应追踪观察

斑块期由红斑期进展而来或在正常皮肤上发生呈不规则形界限清楚略高起的浸润性斑块颜色暗红至紫色可自行消退亦可融合形成大的斑块边缘呈环形弓形或匍行性颜面受累时皱褶加深形成“狮面”

肿瘤期可发生于原有斑块或正常皮肤上好发于躯干部皮损大小不等形状不一呈褐红色隆起性结节易早期破溃形成深在性卵圆形溃疡基地被覆坏死性灰白色物质溃疡边缘卷曲因继发感染可伴疼痛及恶臭一旦肿瘤发生患者通常在数年内死亡偶亦见皮损一开始即表现为肿瘤而无红斑期或斑块期皮损者称暴发性蕈样肉芽肿预后差

有些患者皮损泛发全身呈红皮病样外观表现为全身弥漫性潮红毛发稀疏甲营养不良掌跖角化有时可见泛发性色素沉着

除皮肤外淋巴结最常受累其他依次外为脾肺肝骨髓肾脏舌或会厌心脏胰腺和甲状腺内脏受累往往尸检才能发现

蕈样肉芽肿的组织病理

红斑期早期诊断困难常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润亲表皮现象常提示为早期蕈样肉芽肿即表皮内出现散在单个的单一核细胞与周围角质形成细胞之间有一透明间隔或晕将其分开偶亦可见几个单一核细胞聚集一起周围有一晕样间隔提示为一小的Pautrier微脓肿此种亲表皮现象常无或很少的海绵水肿而与各种皮炎中常见的细胞外移不同

斑块期在大多数病例中组织像有诊断价值表皮出现亲表皮现象Pautrier微脓肿为本病的特征蕈样肉芽肿细胞为异型T淋巴细胞核大而深染外形呈特殊性脑回状真皮上部出现带状多形性细胞浸润包括正常淋巴细胞组织细胞嗜酸细胞等与红斑期不同之处在于斑块期表皮内的单一核细胞有些是蕈样肉芽肿瘤而且不仅在表皮在附属器上皮特别是毛囊也可见散在单一核细胞浸润

肿瘤期多数病例主要为蕈样肉芽细胞浸润可达皮下脂肪层表皮可呈典型的亲表皮性或不受累甚至在真皮层出现无浸润带

蕈样肉芽肿的诊断

红斑期皮损及组织病理均无特异性往往难以作出诊断临床上对那些形态和色泽特殊皮损泛发瘙痒严重病程缓慢进行性加重难以用一种皮肤病来解释一般治疗难以控制者均应怀疑本病斑块期及肿瘤期根据皮损结合组织病理表现可作出诊断

蕈样肉芽肿的的治疗

早期损害以增强患者免疫力局部治疗为主

局部可选用氮芥或试用芳香维A酸外用治疗此外X线电子束照射光化学疗法等均有一定疗效

晚期损害（淋巴受累广泛性皮损受累特别是内脏受累）可采用化疗治疗