右心房与下腔静脉平滑肌瘤是由什么原因引起的?

2013-03-24 21:19:35

徐志强 副主任医师 锦州市中心医院

(一)发病原因

目前尚无相关资料。

(二)发病机制

1.病理特征 本病的大体病理形态有以下特点:①子宫呈不规则增大,如子宫平滑肌瘤一样,子宫肌壁上有多发的蠕虫状、索条状、结节状肿物,即被肿瘤组织充满的静脉,静脉内的肿瘤呈灰白色,由1mm细丝状到2~3cm粗条索状;②病变可侵入阔韧带、附件、盆腔壁组织,以及其间的静脉内,如卵巢静脉等;③少数病例中,病变沿静脉扩展或附于静脉壁,伸入髂静脉、肾静脉、下腔静脉、右心房;位于血管和心腔内的肿物呈长条状,可长达数十厘米,粗细不等,表面光滑;肿瘤常游离于血管腔内,随血流方向而摆动,也可有小蒂附于血管壁上;作者报道的病例中肿瘤长达44cm(图1),有作者报道肿瘤超过55cm;肿瘤严重阻塞三尖瓣口或肺动脉,则可造成病人死亡;④本病可造成肺栓塞,但无肺转移现象,与平滑肌肉瘤或良性转移性子宫平滑肌瘤不同。

目前认为静脉内平滑肌瘤病的组织来源有两种可能:①子宫平滑肌组织;②子宫、盆腔内静脉壁的平滑肌组织。Norris和Parmley报道本病14例,其中4例病理检查支持组织来源于子宫平滑肌组织,7例病理检查支持组织来源于子宫的静脉壁平滑肌组织,另3例不好定论。

本病病变的病理检查有以下镜下特征:①平滑肌瘤细胞保持良性形态,无核分裂象或核分裂象极少;②肿瘤内有丰富的厚壁血管;③可见良性平滑肌束侵入静脉,或形成巨大的栓子充填静脉腔;④大血管内的肿瘤表面覆以血管内膜或内皮细胞;⑤Masson三色染色可见不同量的胶原纤维加杂于平滑肌肌纤维中。

2.扩展机制 本病起源于子宫平滑肌组织或子宫及盆腔内静脉壁平滑肌组织,逐步生长扩展至静脉内,突入薄壁血管或血窦内,将内皮或内膜顶起,肿瘤沿血流方向生长而逐渐伸长,表面的内皮或内膜也随着生长。因此,突入血管内的肿瘤表面均覆盖着光滑的内膜或内皮,这与恶性肿瘤侵犯血管或血行转移的机制是不同的。

3.病理生理 根据病变的范围和程度所造成的生理障碍不同,可将本病分成四期:

(1)子宫及宫旁病变期:为本病的早期,病变限于子宫及宫旁,除局部症状外,对身体影响不大。

(2)盆腔静脉期:病变限于盆腔或阻塞一侧髂静脉,可造成盆腔静脉淤血。由于病变发展缓慢,突入静脉的肿瘤表面光滑,加上静脉的扩张和侧支循环的代偿,一般无明显循环障碍的表现;若合并血栓形成,则可产生类似髂股静脉血栓形成的现象,造成下肢静脉回流障碍。

(3)下腔静脉期:肿瘤延伸进入下腔静脉,当肿瘤体积较小时,无下腔静脉阻塞的表现;肿瘤体积增大后,可根据阻塞的部位不同,而发生不同类型的下腔静脉回流障碍现象,病人的临床表现可类似下腔静脉综合征,Budd-Chiari综合征等;若阻塞肾静脉,肠系膜上静脉,也会发生相应的循环障碍。

(4)心腔受阻期:肿瘤侵入右心房,部分阻塞三尖瓣口,可发生类似右心功能不全的体循环淤血的表现,如肝大、腹水、尿少、水肿等;若阻塞严重可发生晕厥或突然死亡;若造成肺动脉严重阻塞也可猝死。

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