α-贮存池病是什么?

2013-04-03 15:36:17

张亿倬副主任医师　北京大学第三医院

α-贮存池病(α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，故名“灰色血小板综合征”。

α-贮存池病健康指南

問 α-贮存池病治疗前的注意事项

答　　预防：　　建立遗传咨询严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。...

問 α-贮存池病应该如何预防？

答　　病因：为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vW...

問 α-贮存池病容易与哪些疾病混淆？

答　　本病应与Quebec血小板病鉴别，后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血...

問 α-贮存池病应该做哪些检查？

答　　1.血小板轻度至中度减少，大小不一，平均直径略有增加，在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样，卵圆...

問 α-贮存池病有哪些表现及如何诊断？

答　　主要表现为出血，但一般症状较轻。　　根据临床表现、实验室检查确诊。...

問 α-贮存池病是由什么原因引起的？

答　　(一)发病原因　　为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-T...