椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊神经根硬脊膜脂肪组织血管先天性残留组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称有时又称为脊髓肿瘤

椎管内肿瘤发病率不同从．~．/万不等其发病率大约是脑肿瘤发病率的/肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段发生于胸段者最多约占半数颈段约占/其余分布于腰骶段及马尾椎管内肿瘤可发生于任何年龄发病高峰年龄为~岁之间除脊膜瘤外椎管内肿瘤男性较女性发病率略高

椎管内肿瘤的分类

根据肿瘤与硬脊膜及脊髓的关系椎瞥内肿瘤一般可分为硬脊腆外髓外硬脊膜下和髓内三大类

与颅内肿瘤不同的是椎管内肿窘以髓外良性肿瘤多见硬脊膜外肿瘤约占椎管内肿瘤总数的%病理类型有：神经鞘瘤脊膜瘤血管瘤皮样及上皮样囊肿脂肪瘤及转移瘤等髓外硬脊膜下肿瘤约占椎管内肿瘤的%一%．主要病理类型是神经鞘瘤及脊膜瘤管内肿瘤约占椎管内肿瘤的%一%主要病理类型是：室管膜瘤星形细胞瘤及胶质母细胞瘤

椎管内肿瘤的临床表现

由于肿瘤进行性压迫而损害脊髓和神经根其临床表现可分为三期：

刺激期此期肿瘤较小．主要表现为相应结构的刺激症状此期最常见症状是神经根痛沿根性分布区扩展在肢体呈线状分布在躯干旦带状分布随着牵张或压迫的加重疼痛可逐渐加剧当咳嗽用力屏气大便时加重疼痛的区域固定．部分病人可出现“夜间疼痛”或“平卧痛”此为椎管内肿瘤特征性表现之中

脊髓部分受压期随着肿瘤生长体积增大脊髓受到挤压而逐渐出现脊髓传导束受压的症状典型体征为脊髓半切综合征表现为病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退对侧病变平面~个节段L下的痛温觉丧失腰髓以下一侧病变不引起这一综合征

脊髓瘫痪期脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐加重最终至完全性瘫痪在肿瘤平面以下深浅感觉丧失障碍如括约肌功能障碍并可出现皮肤营养不良征象

椎管内肿瘤的诊断

节段性定位

()颈髓：表现为颈枕部放射性疼痛强迫头位颈项强直四肢痉挛性瘫痪c~以下躯体感觉障碍膈神经受到刺激而引起呃逆呕吐属神经受损则出现呼吸困难呼吸肌麻痹

()胸髓：根性症状表现为肋间神经痛腹背部疼痛有时伴有带状疱疹部分病人表现似急腹症感觉障碍平面位于T以下腹股沟以上双下肢呈痉挛性瘫痪腱反射亢进腹壁反射减退或消失T节段病变者可出现脐孔上移征(Beever征)

()腰骶髓：腰上段(LI~L)：髋关节屈曲及股内收动作不能膝踝足趾为痉挛性瘫痪根痛分布范围为腹股沟臀外部会阴或大腿内侧下肢锥体束征阳性膝反射亢进提睾反射消失腰下段(L~LS~S)：根性疼痛分布于大腿前外侧或小髓外侧感觉障碍限于下肢膝踝关节运动障碍股二头肌反射和提睾反射正常膝反射及踩反射消失大小便失禁或潴留

()圆锥部(S~S)：会阴部及肛门区皮肤呈马鞍状感觉减退或消失称鞍区感觉障碍常有膀胱直肠功能障碍性功能减退或消失若肿瘤压迫邻近的马尾神经可出现根性疼痛和下肢某部位的下运动神经元性瘫痪及感觉障碍

()马尾：常有马尾综合征表现疼痛为最常见的早期症状表现为腰骶部疼痛或坐骨神经痛膝踝反射消失鞍区感觉减退早期为单侧性随后表现为双侧肛门反射消失可有下肢的下运动神经元性瘫痪括约肌功能障碍出现较晚足底可有营养性溃疡

腰椎穿刺

取脑脊液标本作生化检查及动力学检查脊髓肿瘤由于产生蛛网膜下腔阻塞脑脊液中蛋白量增加但细胞数正常称蛋白细胞分离现象是诊断椎骨内肿瘤的重要依据之一脑脊液呈黄色蛋白含量在mg%以上时可在体外自凝称为Froin征脑脊液动力学检查椎管内有梗阻时阻塞平面以下的脑脊液压力较正常低压颈试验不能使脑脊液压力上升称奎根斯德试验阳性即椎管梗阻

X线脊柱平片

可见椎管管腔直径增加椎弓根变窄；根间距增大；椎间孔扩张；椎体后缘受压吸收

脊髓造影

以往常采用碘苯酯为对比剂由于其比重大于脑脊液可借腰穿后体位变化行上行性或下行性造影对肿瘤的定位准确率可达%~%；但由于碘苯酯为油性不能与脑脊液混合对神经根或某些椎间隙不能显影且吸收缓慢易造成蛛网膜下腔粘连；现常用水溶性造影剂可避免此类并发症

CT扫描检查

CT平扫的诊断意义不大静脉注射增强对比剂可清楚显示肿瘤影像(如神经纤维瘤血管网状细胞瘤等)椎管造影CT扫描：髓内肿瘤表现为脊髓增粗蛛网膜下腔变窄；髓外硬脊膜下肿瘤显示脊髓移位变形蛛网膜下腔在肿瘤侧明显扩大在肿瘤对侧变窄；硬脊膜外肿瘤显示脊髓移位变形及双侧蛛网膜下腔变小CT扫描图像不甚清晰且不能从矢状位冠状位观察病变

脊髓磁共振(MRI）

这是目前最有诊断价值的辅助检查方法不仅能从矢状位冠状位轴位三个方向立体观察病变对病变进行精确定位还能观察到病变与脊髓神经椎骨的关系经过注射顺磁性造影剂Cad—DTPA后根据某些肿瘤自身的影像学特点就能作出定性诊断这样术前就能确定肿瘤的位置大小数目及其与脊髓的关系甚至可确定部分肿瘤的性质对手术方法的选择及综合治疗帮助很大由于MRI的广泛应用使椎管内肿瘤的诊断和治疗水平达到了一个新高度

椎管内肿瘤的治疗

椎管内肿瘤目前唯一有效的治疗手段是手术切除鉴于椎管内肿瘤的/为良性一般全部切除肿瘤后预后良好恶性肿瘤可经手术行肿瘤大部切除并作外减压术后辅以放射治疗能使病情得到一定程度的缓解椎管内肿瘤除非转移癌原发病灶不能切除或已有广泛转移或患者处于衰竭状态不能承受手术者一般均应尽早行手术治疗