中枢性性早熟

中枢性性早熟病因

CPP可由中枢器质性病变引起,未能发现原发性病变者称为特发性CPP (ICPP)。女孩CPP 80%~90%是特发性的;而男孩则相反,中枢性性早熟的病因一半以上是由中枢器质性病变引起,我们近十年的统计中约77.8%男孩CPP由中枢器质性病变引起。

由于恶性疾病治愈率的提高和生存期延长,接受过头颅放射治疗(伴或不伴化疗)后虽无中枢结构损害,但可发生CPP。引起CPP的中枢肿瘤多位于下丘脑后部、松果体、正中隆突和第三脑室底部的肿瘤。异构瘤(hannatoma)是较常见的中枢病变,此病是先天发育异常,而非真正的肿瘤,中枢性性早熟的原因是是由异(错)位的组织过度增生形成;当其中含有产生异位GnRH的神经元,或瘤体能产生转化生长因子时则可发生CPP。因其多呈静止态而极少有神经系统的继发性损害,故本征一般无须手术。蛛网膜囊肿也属先天发育异常,当其继发感染或有压迫症状时才需手术。

除肿瘤外,中枢性性早熟的病因可致颅内压升高的病变也可导致早熟;其早熟表现可与颅内压相联系,如脑脓肿、脑积水经治疗,颅压下降后有的患者其早熟表现会逆转。

中枢性性早熟专家答疑

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