直接型颈动脉海绵窦瘘应与以下疾病相鉴别：
1.突眼性甲状腺功能亢进、眶内及眶后肿瘤或假性肿瘤 均无搏动性突眼和血管杂音，可资鉴别。
2.眶内血管性病变 如海绵状血管瘤、动脉瘤、动静脉畸形等，鉴别比较困难，尤其与流量较小的直接型瘘鉴别更加困难，需依靠脑血管造影检查。
3.海绵窦血栓性静脉炎或血栓形成 症状与颈动脉海绵窦瘘十分相似，但没有眼球搏动和血管杂音。
4.眶壁缺损 可以是先天性、外伤性或肿瘤性，当眶顶缺损时，脑组织向缺损处膨出，引起突眼，并可因脑搏动传至眼球而出现眼球搏动，但一般无血管杂音，可加以鉴别。