1.头痛 多见于早期，疼痛位于眼眶部位，随着病程迁延头痛常会逐步减轻。
2.颅内杂音 几乎每例都有，杂音如机器轰鸣样连续不断，夜晚及安静时尤为明显，常使病人难以忍受、烦躁不安，严重影响休息和睡眠。听诊检查时在患侧眼眶、额部、外耳乳突部、颞部甚至整个头部听到与心率一致的节律性杂音;压迫患侧颈总动脉，杂音减轻或消失，而压迫对侧颈总动脉则杂音不消失甚至更响。
3.搏动性突眼 患侧眼球向前突出并有与脉搏相一致的眼球跳动。眼球突出是由于眶内组织充血与水肿所致。手触摸眼球可感到眼球的搏动及血液流过时的颤动感。
4.眼结膜充血与水肿 患侧眼眶内、眼内眦、眼结膜、视网膜等部位静脉怒张充血、水肿，严重时眼结膜翻出眼睑之外，眼睑闭合困难并发暴露性角膜炎。
5.眼球运动障碍 患侧眼球运动不全麻痹，可伴有复视，以外展麻痹常见。
出现搏动性突眼、颅内杂音、结膜充血水肿、鼻出血等临床表现并结合头部外伤病史，诊断本病并不困难。头颅CT和MRI显示眼球突出及眶内眼静脉或颅内引流静脉增粗及伴随脑组织水肿，TCD和SPECT有以上改变均有助于诊断。而脑血管造影是最重要的确诊手段，检查时必须常规进行两侧颈内动脉及椎动脉造影，必要时补充颈外动脉造影，以利于明确诊断全面了解颈动脉海绵窦瘘供血和引流静脉情况。