良性叶状肿瘤可怕吗

一组类似于纤维腺瘤的局限性双相分化肿瘤，其特征为由两层上皮构成的裂隙及周围分布的丰富的间质细胞共同形成的叶状结构。

叶状肿瘤（PT）通常是良性病变，但可经常复发、少数病人还可形成错构瘤样转移灶。肿瘤表现肉瘤样特征的程度依据间叶成分（间质成分）的不同可呈温和至显著异型。PT可表现介于纤维腺瘤和单纯性间质肉瘤之间的形态特征。

文献中仍广泛使用的“叶状囊性肉瘤”的命名目前被认为已不适宜，而且有潜在的过度治疗的危险。因为绝大多数肿瘤表现为良性病变过程。根据1981年WHO分类中阐述的观点以及依据其形态特征所公认的预后判断，建议最好采用“叶状肿瘤”这一中性命名。

ICD-O编码叶状肿瘤，NOS 9020/1叶状肿瘤，良性 9020/0叶状肿瘤，交界性 9020/1叶状肿瘤，恶性 9020/3导管周围间质肉瘤，低级别 9020/3流行病学编辑在西方国家，PT在所有原发性乳腺肿瘤中仅占0.3~1%，在所有乳腺纤维上皮性肿瘤中占2.5%。PT主要发生于中年妇女（平均年龄40~50岁），比FA患者的年龄要大10~20岁。在亚洲国家，PT患者的年龄更小（平均25~30岁）。恶性PT患者平均年龄要比良性PT患者大2~5岁。在拉丁美洲人群中，特别是中美和南美的人群，恶性PT更为常见。少数PT发生于男性。

病原学编辑PT被认为是起源于小叶内或导管周围间质，可以是原发性肿瘤，也可继发于FA。少数病例中证实在靠近PT病变部位存在早已发生的FA病灶。

临床特征编辑病人通常表现为单侧质硬的无痛性乳腺肿块，未侵及皮肤。巨大肿瘤（>10cm）可见皮肤浅静脉扩张，但溃疡形成罕见。由于乳腺X线扫描的应用，2-3cm的小肿瘤也可检测出，但平均大小仍为4-5cm。在青少年女性患者中可见由自发性梗死导致的乳头血性分泌症状。多灶性或双侧性病变罕见。

乳腺X线表现通常为圆形、境界清楚的肿块，伴有裂隙或囊腔。有时可见粗糙的钙化灶。

肉眼检查编辑PT表现为界限清楚、质硬、有隆起的肿块。由于肿瘤界限清楚，手术易完全切除。切面呈褐色或粉红至灰色，也可呈粘液状。在较大的肿瘤中可见特征性旋涡状结构伴弯曲的裂隙，类似于叶芽结构，较小的病变中也可存在。在较大的肿瘤中可见出血或坏死。

组织病理编辑PT表现为明显的管内生长模式，可在扩张的管腔中观察到叶状突起物。上皮成分包括腺上皮和肌上皮细胞，偶尔可见大汗腺样或鳞状化生，上皮增生明显。良性叶状肿瘤所含的间质细胞比FA更为丰富。梭形细胞的核形态单一，核分裂罕见。在紧靠上皮周围的病变区域细胞较密集分布。常可见间质中存在分散的细胞及玻璃样或粘液样改变。较大的肿瘤中可发生坏死，偶尔可见奇特的巨细胞，但这并不是恶性标志。病变中可存在脂肪瘤样、骨样和软骨样化生。肿瘤通常表现为境界清楚，但边缘可能有一些小的突起，可导致手术切除不完全，从而引起复发。

恶性PT呈浸润性生长，而不是边缘向周围组织挤压。间质呈明显的肉瘤样特征，通常表现为纤维肉瘤改变，其它类型如脂肪肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤或横纹肌肉瘤的分化均可表现。这些改变应在病理报告中说明。由于肉瘤成分增生过度，使上皮成分只有在多张病理组织切片检查中才能辨别。

交界性PT（低级恶性PT）显示了介于良性PT和恶性PT之间的特征，间质表现类似于低级纤维肉瘤。恶性上皮转化病变（DCIS或LIN及同类浸润癌）并不常见。

鉴别诊断编辑良性PT与纤维腺瘤较难区分，其主要特征是间质细胞丰富及形成叶状突起结构。但是，确诊PT的最低标准即间质细胞数量难以限定。叶状突起也可存在于伴丰富的细胞及间质水肿的管内型FA中，但叶状突起较少，且结构不明显。

巨型FA及幼年型（或细胞性）FA并不是良性PT的同义名称，通常是指一种非常罕见的双相分化肿瘤，其特征是小管周围梭形细胞增生，小管具有与外界相通的管腔，无叶状突起结构。这种通常表现为低级别的肿瘤可发生复发，少数情况下可发展成典型的PT。

恶性PT可能与乳腺单纯肉瘤相混淆。在这些病变中，诊断唯一的依据就是找到残留的上皮结构。但这两种肿瘤的临床预后相同。

分级编辑病理学者们提出了有关PT的几种分级方法，有分成二级的，也有分成三级的，但没有一种被普遍接受。因为对于个体病例的预后判断来说仍十分困难。

分级依据间质细胞数的半定量分析、细胞多形性、核分裂活性、边缘状态和间质分布情况而定。由于PT形态结构的多样性，每一肿瘤组织块的最大直径以1cm为宜。应选择细胞最密集的区域和最明显的结构模式进行分级。每个学者所规定的核分裂数的最低限制各不相同。由于不同品牌的显微镜的高倍镜尺度各不相同，提示核分裂数与视野直径大小有关。间质过度增生定义为间质增生程度达到至少一个低倍镜视野内（40X）观察不到上皮成分。这样规定的间质过度增生较为常见。

预后及预测因素编辑良性和恶性PT均可发生局部复发。复发的肿瘤可显示原发病灶的镜下特征或表现不同的特征（75%）。PT可转移至几乎所有的内脏器官，肺和骨骼是最常转移的部位。腋窝淋巴结转移罕见。但有报道发现在10-15%的系统疾病中存在腋窝淋巴结转移。患者通常在2年内复发，大多数在确诊5年内死亡。有时可死于胸壁直接浸润所导致的纵隔压迫。

局部复发和转移与PT的分级有关，但是各组病例研究结果有很大差异。对文献中数据进行平均分析得出局部复发的总发生率为21%，良性、交界性和恶性PT分别为17%、25%和27%；转移总发生率10%，良性、交界性和恶性PT分别为0%、4%和22%，手术后复发主要与切除范围大小有关。