临床表现分成4组:
1.脑部受累症状(占30%~50%) 主要表现为头痛、视力模糊、性格改变,另外根据病变的部位会出现相应的临床表现。
2.软脑膜受累症状(10%~25%) 此类病人在脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高。
3.眼睛受累症状(10%~20%) 因为约有20%的原发淋巴瘤病人眼睛受累,因此怀疑中枢神经系统淋巴瘤病人,应进行眼的裂隙灯检查。
4.脊髓受累症状不足1%。
淋巴瘤无特殊临床表现,如无细胞学和组织学资料,术前诊断十分困难。流行病学调查发现3类人有易患性:①器官移植接受者;②艾滋病患者;③先天性免疫缺陷者(如系统性红斑狼疮、EB病毒感染及类风湿等)。以上3类人员患中枢神经系统疾病时要考虑到本病的可能性。如病人有颅内压增高症状,又合并轻瘫或精神障碍,外周血象白细胞分类中淋巴细胞比例增高,头颅CT与MRI显示中线结构、脑室周围多发或弥漫性生长的病灶,则诊断基本成立。但要与胶质母细胞瘤、脑膜瘤等鉴别,可腰穿收集脑脊液行细胞学或立体定向活检等其他辅助检查,以明确诊断。