中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断是怎样的?

2022-12-28 21:12:31

孙永安 主任医师 北京大学第一医院

现在的生活是日益的有所好转,大家也都不用去吃什么苦,可是从另一方面来看,大家所患病的机会也是有很大的几率,特别是属于那些疑难杂症的疾病,如中枢神经系统脱髓鞘这一类疾病,接下来我们就来介绍关于中枢神经系统脱髓鞘的诊断问题。

中枢神经系统脱髓鞘的诊断:

对于疑诊慢性炎性脱髓鞘性神经根神经病(CIDP)的患者除常规查血常规,血生化,HIV抗体,空腹血糖和糖化血红蛋白,抗核抗体等以外还应该查血蛋白电泳或免疫固定电泳,约20-30%CIDP的患者可检测到血清单克隆球蛋白,其中部分患者可能伴发恶性浆细胞增生症,单更常见的是不明意义的单克隆球蛋白病(MGUS)。筛查CMT最常见类型,即周围神经髓乔蛋白22基因,有助于与遗传性神经病相鉴别。另外尽管免疫指标检查对于CIDP的诊断帮助不大,但检测血抗神经节苷脂GM1抗体有意义。脑脊液检查对于CIDP很重要,几乎每例患者都会发现脑脊液蛋白升高,多数在 1000MG/L以上,而细胞数正常。但合并HIV感染的CIDP患者细胞数会升高。神经活检对于CIDP的诊断帮助不大,因为腓肠神经作为最常取材的部位,属于远端感觉神经,而CIDP的病变部位主要位于运动神经纤维,神经根和近端的神经干。腓肠神经活检主要的病理改变是轴索变性和丢失,可能是近端神经炎性病变的结果。神经外膜的淋巴细胞浸润很常见,但并不特异,所以对诊断帮助不大。

神经传导速度检查对于大多数CIDP患者可确诊。目前几种电生理诊断标准的共同点是:神经传导速度降低,如果远端运动波幅正常,则神经传导速度降低至低于正常低限的80%;远端运动潜伏期延长;F波潜伏期延长;传导阻滞或波形离散。AAN的诊断标准是2条或2条以上神经存在上述4项电生理异常中的3项时可诊断CIDP。如果临床表现符合CIDP,而电生理检查不能满足CIDP的诊断标准,此时应参照脑脊液分析和神经活检结果,对于疑诊患者可进行试验性治疗。

中枢神经系统脱髓鞘,可能在大家看来是怎么也医治不好的那种疾病,但是在医学的历史上还是有一些好的案例存在的,大家在了解完关于它的诊断信息后,要多多在意这方面的事,千万不要说去错过了治疗该疾病的最佳治疗时间。