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患儿可为正常足月儿,但生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现,四肢血压低于40mmHg。心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2 音亢进、单一。脉搏细弱。伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时,发绀可不明显,低氧血症较轻。