进行性肌营养不良有爪形手吗

2022-11-07 13:27:16

黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院

进行性肌营养不良是一个慢性病,患病后期主要表现为患者全身的肌肉无力还有伴随着肌肉的萎缩,手会因为无力从而出现爪形手的情况,有的还会出现无法起身和坐立的情况。根据具体分型的不同,又各有区别。但是各型又有哪些表现呢?

1. Duchenne 型肌营养不良症和Becker 型肌营养不良症是不会出现爪形手。主要出现肌肉假性肥大,也就是肌纤维萎缩,结缔组织和脂肪替代了萎缩的肌肉,外表看上去好像肌肉体积增大了,但实际上肌肉力量是减弱的,患者会觉得使不上力。而且随着肌肉假性肥大,后续患者会出现走路慢,容易摔跤,在上楼及下蹲时很困难,而且平躺下后没法直接坐起。

2.手部肌营养不良症,这种情况会出现对称性的手部肌肉萎缩,再加上肌无力,手会出现运动障碍,从而出现爪形手的情况。

出现爪形手的情况有还多,比较常见的有手部烧伤,如果手部烧伤严重,手上的疤痕就会导致爪形手,还有当手部的神经出现损伤等情况也是比较容易出现爪型手的。临床上出现爪形手的疾病有些是可以通过手术的方法给予纠正和缓解,但是有的情况是无法改善的。

进行性肌营养不良在医学上目前并没有有效的治疗方法,当出现爪形手的情况也没有特殊的治疗方法,一般只能针对临床症状治疗,比如增加营养、适当锻炼、矫形治疗等。在生活上也没有特殊忌口,在饮食上多增加些蛋白质类食物,比如鸡蛋、肉类、奶类等食物。平时多注意增加营养。肌肉用进废退,所以平时最好不要长期卧床,要适当锻炼,尽可能地从事日常活动。