脂质沉积性肌病(别名:脂肪贮积肌病)

脂质沉积性肌病治疗

  (一)治疗

  1.口服泼尼松治疗 成人开始剂量为20~40mg/d,晨间一次服下,1个月后随病情改善而渐减剂量,减量速度宜慢,并随剂量减少而服用时间延长,以免因减量过快导致病情反复。维持量为5~10mg/d,可连用数月。儿童剂量酌减。泼尼松疗效的机制尚不明确,可能对三酰甘油脂肪酶(triglyceride lipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由于泼尼松可刺激肌细胞对肉碱的摄取(Molstad等,1979)。

  2.对肯定为肉碱缺乏者 可口服L-肉碱作为替代疗法。开始剂量为100mg/kg,以后减为25mg/kg,每4~6小时1次。对肉碱棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法。

  3.如有肌红蛋白尿及肾功衰竭 应采取对症治疗。宜进食低脂、高糖饮食,并应避免持久运动及空腹饥饿。

  (二)预后

  部分患者可因肾功衰竭而死亡,多数患者可存活多年。一般女性患者症状较轻。

脂质沉积性肌病专家答疑

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