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2013-07-05 22:49:23我们小区有一个叔叔,今年都40岁了,可是才1.2米的个子,和几岁的孩子一样高。他说这是由于他得了生长激素缺乏症所以才长不高的。那么得生长激素缺乏症的原因到底是什么呢?
1 1.先天性 又分以下五种。①遗传性。常染色体隐性遗传,hGH基因完全缺失,不能合成hGH,对外源性hGH产生高滴度的中和性抗体。②家族性单纯性 GHD。常染色体隐性遗传,是由 hGH基因远处的另一基因遗传的。约占垂体性侏儒的10%。患者垂体hGH细胞内hGH颗粒正常,垂体提取液中也有免疫活性hGH,故此病可能是由于GHRH 分泌缺陷,也须除外是由于生长抑素过度分泌。③性联遗传的多种垂体激素缺乏。其特异缺陷尚未在遗传水平阐明。④垂体 hGH细胞分泌免疫活性正常而生物活性低的hGH。非家族性异源疾病,患者血hGH放射受体测定水平低,给外源hGH后血SMC水平升高,生长速度增加。⑤垂体发育异常。垂体未发育或发育不全,如脑中线发育不全。
2 2.获得性 ①特发性GHRH缺乏。多与出生时创伤和或窒息有关。由于文献上对患者的组织病理学报告很少,现尚不知其病变的地点及特异性质。过去统计占垂体侏儒的50~70%;近年来对臀位及横位胎儿改用剖腹产后,降至30%左右。②下丘脑垂体肿瘤。③其他脑瘤,如视神经胶质瘤。④继发于头颅外放射、脑外伤或脑内感染。
3 3.暂时性 ①性激素浓度过低。②社会心理性。 hGH的生物作用减低 为hGH受体或受体后缺陷,靶组织不能正常地对hGH起反应。有以下类型:①Laron侏儒。常染色体隐性遗传。多见于亚洲的犹太人及中东地区人,其他人群有散发病例,患者hGH受体―效应系统有缺陷,临床表现为严重hGH缺乏,血hGH水平升高,血清SMC水平降低,用hGH治疗不能促骨骼生长。②俾格米侏儒。为群居于中非、东南亚和大洋洲等热带雨林的俾格米人。多系基因缺陷,可能是SMC生成缺陷。患者血hGH 水平正常,SMC水平降低,对外源hGH无反应,但血胰岛素生长因子(IGF-)水平正常。
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