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2016-12-22 18:16:44随息肉瘤曾称谁为谁系肿瘤,粒细胞肉瘤,原始粒细胞瘤,绿色瘤,绿色白血病和水外白血病等,属特殊类型的白血病。在国内的报道最早见于1930年,发病率仅占急性髓细胞性白血病的1%-2%。基本包括三种类型,粒细胞肉瘤,这是水系肉瘤最常见的类型,原始单核细胞肉瘤主要细胞构成成分为原始单核细胞。三系造血细胞髓系肉瘤。在慢性骨髓增殖性疾病的急性转化期,可出现粒,红,巨核三系造血细胞增殖的髓系肉瘤。
1 水系肉瘤可发生于任何年龄,常见于儿童及青年男多于女。有肿块可为单个,多个或播散性。可单独出现,或与急性髓细胞性白血病,MPD即骨髓增生异常综合征伴发。常见的发生部位为颅骨,鼻旁窦胸骨,肋骨椎骨,盆骨的骨膜下,淋巴结及皮肤也比较常见。乳腺,肝脾肾,肌肉偶有累及。
2 随息肉瘤发生于眼眶,骨膜下可引起突眼症,以一侧或双侧不对称的涂鸦最为典型,严重时有眼脸水肿,结膜外翻发炎,角膜干燥溃疡,眼疾瘫痪,视力锐减,甚至失明。肿瘤侵及颞骨可引起眩晕,减退,面部神经麻痹。
3 胸骨也是濉溪肉瘤的好发部位。细胞化学染色和免疫表型检测,是水系肉瘤诊断和分型的重要手段。细胞化学染色原始,粒细胞及中性粒细胞髓过氧化物酶与氯乙酸类分子酶阳性。,原始单核细胞,非特异性酯酶阳性。
治疗一般采用急性髓细胞性白血病相似的化疗方案,放疗对仅有局部留块儿五白血病表现者有较好的治疗效果,但单独应用被认为不能阻止其最终向白血病阶段发展。
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