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2016-12-22 16:41:21肉芽肿性血管炎,既往称为,韦格纳肉芽肿,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属于自身免疫性疾病。该病病变,累及小动脉静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理血管壁的炎症为特征,主要侵犯上下呼吸道和肾脏,通常以鼻黏膜和肺组织的局,灶性肉芽肿性炎症为开始,继而竟然为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症,临床表现为,鼻和副鼻窦炎,肺病变和进行性肾功能衰竭,还可累及关节炎皮肤,亦可亲吉言,心脏神经系统以及耳等。
1 该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5-91岁之间发病,但中年人多发,40-50岁,是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。未经治疗的GPA病死率,可高达90%以上,经技术和免疫抑制剂治疗后,GPA的预后明显改善。
2 肉芽肿性血管炎,一般症状,可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病,病初症状包括发热,疲劳抑郁,那查体重下降,关节痛盗汗,尿色改变和虚弱,其中发热最为常见,发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。
3 大部分患者以上呼吸道病变为首发症状,通常表现是持续的流鼻涕,而且不断加重,流鼻涕,可来源于鼻窦的分泌,并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂,鼻出血,唾液中带血丝,鼻窦炎可以是缓和的,严重的GPA鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。
肺部受累是本病基本特征之一,约50%的患者在起病时既有肺部表现,总计80%以上的患者在,整个病程中出现肺部病变,胸闷,气短,咳嗽,咳血以及胸膜炎是最常见的症状,及肺内阴影。
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