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2016-12-24 10:07:57法洛氏四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种,其临床表现主要取决于右室流出道狭窄的程度。发绀是本病最突出的症状,出生时发绀可能会不明显,随着年龄的增长,由于右室漏斗部肥厚的进展,到六至十二个月时,发绀才趋向明显。气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一,多在哭闹或劳累后出现,在两个月至两岁的婴幼儿中较多见。
1 重症患儿可有缺氧发作,表现为面色苍白,四肢无力,阵发性晕厥,甚至会有抽搐等症状,多在清晨、排便或活动后出现。对有缺氧发作的重症法洛氏四联症患儿应在婴儿期尽早手术,频繁发作者应急诊手术。
2 患儿一般发育较差,消瘦,口唇明显发绀,四肢末梢因缺氧而有发绀及杵状指,杵状指的轻重与缺氧程度呈正比。虽然婴幼儿不会用语言表达自己的不适,但是有很多症状家长还是能够观察出来的,一旦发现孩子有异常表现需要及时就诊。
3 随着对婴幼儿法洛氏四联症病理生理了解的加深,术前诊断、麻醉、体外循环技术的进步,手术技巧的改进以及各种性能优良的婴幼儿专用医疗器械的出现,手术年龄已不是重要的风险因素。
早期根治可防止法洛氏四联症导致的心肌肥厚、侧枝循环增多、肺发育障碍、体格、智力发育迟缓、肾功能损害等的进一步加重。因此,对于有根治术指征的法洛氏四联症患儿,应该及早手术治疗。
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