卟啉病是什么样的

概述

卟啉病又名学子治病，是血红素合成途径，当中由于缺乏某种酶或酶活性降低而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病，可为先天性疾病也可后天出现，主要的临床症状包括光敏感，消化系统症状和精神神经症状。本组疾病主要包括肝性卟啉病，ALA脱水酶缺乏卟啉病，急性间歇性卟啉病，遗传性粪卟啉病，变异性粪卟啉病，迟发性皮肤卟啉病，肝性红细胞生成性卟啉病，红细胞生成性卟啉病，先天性红细胞生成性卟啉病。X连锁铁粒幼细胞性贫血。

步骤/方法：

1 迟发性皮肤卟啉病是最为常见的卟啉病，是因为尿卟啉原脱羧万酶缺乏或活性下降，使尿卟啉堆积导致的。本病多见于成人男性比较多见多有肝病史，或者是饮酒史，皮疹是夏重冬轻。临床表现为曝光部位的非炎症性水疱，大疱，可见糜烂结痂溃疡，预后遗留瘢痕，色素沉着和色素减退。

2 细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病，是由于压条和酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。红细胞生成性原卟啉病，大多儿童疾病夏重冬轻。表现为日晒后曝光部位的疼痛烧灼感。

3 还会出现红斑水肿风团，严重者可出现水疱，雪豹糜烂结痂，皮疹反复发作时，患者面部呈饱经风霜样改变，面部手背部等曝光部位，可见线状萎缩性瘢痕，严重者可伴有肝病皮疹，终生反复发生。

注意事项

首先要消除可能的诱因，包括g9停用可能加重病情的药物避光防晒，使用遮光剂。迟发型皮肤卟啉病，可服羟氯喹治疗，必要时也可采用放血疗法。红细胞生成性原卟啉病，可服β胡萝卜素降低光敏感。也可以尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。