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2016-10-16 18:53:09完全性大动脉转位是指由于主动脉和肺动脉对调位置而导致的一种疾病,即患者的主动脉瓣在肺动脉瓣的右前,接右心室,左右心房心室的位置以及新房心室的关系都不变。这种疾病是新生儿时期最常见的紫绀型先天性心脏病,发病率为0.2‰—0.3‰,如果怀孕母体患有糖尿病,则发病率会是正常的11.4倍,妊娠期使用激素以及抗惊厥的药物也会提高发病率,如果不治疗的话90%左右的患者会在1岁以内死亡。在临床上,根据根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄可将完全性大动脉转位分为三大类:完全性大动脉转位并室间隔完整、合并室间隔缺损和完全性的合并室间隔缺损及肺动脉狭窄。
1 一半患有该疾病的患者在出生的时候皮肤就出现青紫,而绝大多数患者在一个月之后开始有,随着年龄的升高和活动量的增加,这种症状是全身性的,如果患者同时合并动脉导管未闭的话,上肢青紫会比下肢的严重。出生3-4周后患者会出现喂养困难、多汗、气促和肝大等进行性充血性心力衰竭症状。
2 孩子出生后要在正规的医院进行X线检查、心电图、超声心动图、心导管检查和心血管造影等检查,一经发现什么异常要在医生的指导下进行相应的就诊和保健。一确诊出是完全性大动脉转位患者的婴幼儿,首先要就诊低氧气血整合代谢性酸中毒等,可以给患者静脉注射前列腺素,这样可以降低肺动脉压和保持动脉导管开放。
3 患者应该在确诊后两个星期内进行解剖矫治术,如果患者合并动脉导管胃壁或者室间隔缺损的话,可以在出生6个月的时候同期矫正治疗。如果是新生儿的话,在出生后2个月内可以进行手术,但首先要测定肺动脉压,如果左心室和肺动脉压下降的话,首先要进行环缩术以训练左心室功能,之后的1-2周内要尽快安排手术,否则会增加患者的危险。
患有完全性大动脉转位的新生儿一般都会营养不良,所以要注意补充营养。尽量卧床休息,术后痊愈的话可以进行适当运动,但注意不能进行过度锻炼。
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