卟啉病有什么症状

概述

卟啉病又名血紫质病，是血红素合成途径，当中由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现，主要临床症状，包括光敏感，消化系统症状和精神神经症状。本组疾病主要包括肝性卟啉病，急性间歇性卟啉病，遗传性粪卟啉病，变异性粪卟啉病迟发性皮肤卟啉病，肝性红细胞生成性卟啉病。

步骤/方法：

1 迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉病，是因为尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆积导致。临床表现为曝光部位的非炎症性水疱，大炮，可见糜烂，结痂溃疡，色素沉着和色素褪减。

2 红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病，是由于压铁熬合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童疾病，夏重冬轻。表现为日晒后曝光部位的疼痛烧灼感。

3 会出现红斑水肿，风团，严重者可以出现水疱，血疱，糜烂结痂，皮疹反复发作时，患者面部呈饱经风霜样改变，面部手背部等曝光部位，可见线状萎缩性瘢痕，严重者可伴有肝病，皮疹，终生反复发生。

注意事项

治疗卟啉病首先要消除可能的诱因，包括g9停用可能加重病情的药物，避光防晒，使用遮光剂。迟发型皮肤卟啉病，可以口服羟氯喹治疗，必要时也可以采用放血疗法。