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2016-09-13 16:48:13中枢性性早熟是一种青春期发育异常,表现为第二性征提前、骨格成熟和体格提前发育,最终影响儿童的成年身高,甚至可能会产生如恐惧、不安等心理行为问题。目前国际上公认治疗最好的药物为促性腺激素释放激素类似物,其主要目的是改善儿童的最终成年身高。中枢性性早熟的发生率女孩明显高于男孩,临床上,女孩的80%-90%中枢性性早熟为特发性性早熟,而80%的男孩性早熟则是继发于中枢神经系统各种病变。
1 某些因素影响中枢神经内分泌功能而导致青春发育启动的控制功能紊乱有关。大多为散发性发病,临床上以女孩最为常见,约占女孩中枢性性早熟的80%-90%。少数呈现家族性特征,以男孩居多,主要由患病的父亲遗传其儿子,出现家族性男性性早熟。
2 男孩中枢性性早熟虽然仅占儿童性早熟的30%以下,但80%的男孩性早熟是由中枢神经系统病变引起的,其中以中枢神经系统的肿瘤,如错构瘤、松果体瘤等为最多见,因此,在诊断男孩特发性性早熟之前应仔细检查,以排除中枢神经系统器质性病变所致的继发性性早熟。
3 中枢神经系统器质性病变:错构瘤、神经母细胞瘤、松果体病等;中枢神经系统感染或损伤,如脑脓肿、颅脑放射治疗、头颅炎症、颅脑外伤及手术等。先天畸形,脑积水、脑穿通畸形、视中隔发育不全等。
治疗目标为抑制过早或过快的性发育,防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题改善因骨龄提前而减损的成年身高也是重要的目标。但并非所有的都需要治疗。
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