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2015-07-06 16:48:38在回答这个问题之前,我们要知道什么是血管性血友病。这种疾病主要是一种遗传性出血性疾病。其发病机制是患者的血管性血友病因子基因突变,最终导致血浆中的vWF数量减。这种疾病的发病率比较少,在国外有见过,国内还没有明显的案例。这种疾病大多都是遗传比较多,一般见到的都是常染色体显性遗传。因此这种疾病患者很罕见,下面简单说下血管性血友病的病症原因。
1 血管性血友病是由于人体血液中的vWD这种物质发生基因突变所产生的。而vWD全称是血管性血友病因子。又是临床上最常见的一种遗传性出血性疾病。人体中的vWD发生突变导致血浆vWF数量减少或质量异常最终患有血管性血友病。
2 此外,可以看出vWF这个物质起着决定性的租用。实际上vWF是一种重要的血浆成分。vWF有止血的作用,其中在止血过程中发挥着它的作用。主要是参与血小板的聚集过程等,所以有些人做完手术止血效果差也是由于体内的vWF物质较少。
3 再者,根据vWD的类型不同临床症状轻重也不同。一般情况下患者都有皮肤黏膜出血的倾向,最常见的是鼻子出血和牙龈出血。再者就是女性患者经常有月经过多或产后大出血等现象。出现这些情况需要注意下。
需要注意的是此类疾病患病率一般都是以染色体遗传为主,发病率较少。通常愿意与血小板型血管性血友病混淆。因此,如果有以上症状的时候一定要去医院检查。以免误诊耽误真正的病情。
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