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2015-08-25 8:50:40今天在医学书上看到了一种病,叫做地中海贫血,它是指一组遗传性溶血贫血,特点是正常血红蛋白中一种或数种珠蛋白链合成受到部分或完全抑制。血红蛋白珠蛋白及四个亚铁血红素组成,珠蛋白有四条肽链组成。血红蛋白四种肽链、即α、β、γ、δ链。α链有141个氨基酸组成、β、γ、δ各含146个氨基酸。相信很多人都对于这种病不是很熟悉,下面我来介绍一下,地中海贫血的由来,希望能够帮助更多人了解这方面的有趣知识
1 这个名字的由来跟历史上的地区有关,因为这种病在地中海沿岸的国家,如意大利、希腊、马尔他、塞浦路斯、叙利亚和土耳其等民族中比较多,所以称为地中海贫血。这种病首先是由欧洲人发现的
2 另外,他还有别名,1925年库利医生发现一个病儿出生后数月即发生慢性进行性贫血,并且有头颅大、眉间宽、鼻梁塌陷、眼皮浮肿的面容和巨大脾脏,同一家族中也有类似疾病患者,这就称库利氏贫血,也是地中海贫血
3 地中海贫血是常染色体基因缺陷病。如果在一对基因中,一个基因有缺陷,另一个基因为正常,就称为杂合子地中海贫血。如果父母均为杂合子,部分子女一对基因都会有缺陷,这就使是纯合子地中海贫血。纯合子地中海贫血都属于重型。
本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见,我国长江以南各省均有报道,以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高,在北方较为少见。本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血
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