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2015-06-17 15:56:38蚕豆病急性溶血性贫血引起的,吃豆类或豆制品。患者的红细胞缺乏葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD),一种遗传性疾病科,它是一种性联隐性遗传,也有人认为是性连锁不完全显性遗传。本病多发生于儿童,从3月蚕豆成熟季节发病率最高,以每年五月。突然发病一般是吃豆子后12〜24小时,如不及时抢救,在L〜2天死亡后发病。死亡率在不到2%。家长要尤其注意。
1 已知患有蚕豆病的患者要禁止食用蚕豆蚕豆和氧化药物。在急性溶血危象期,新鲜全血或浓缩红细胞大量输入是抢救的关键措施。献血者应慎重选择,不应该有G6PD缺乏症,或至少不应该蚕豆病史。
2 在过去的急性溶血危象,患儿常可逐渐恢复。急性溶血危象,应该是短期大剂量甲基强的松龙或地塞米松橙色静脉滴注。要注意纠正危重病人水,电解质平衡紊乱,特别是纠正代谢性酸中毒。
3 您可以输入低分子右旋糖酐,以防止沉淀的血红蛋白在肾小管碱化尿液,改善微循环,口服碳酸氢钠或4%〜5%碳酸氢钠溶液静脉滴注。休克,急性心功能不全和急性肾功能衰竭,应积极抢救,给予相应的治疗措施。
病史和急性溶血症状的困难的组合诊断。高铁血红蛋白还原试验,直接测定还原型谷胱甘肽稳定性试验等进一步以确定病人的红血细胞是否缺乏G6PD
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