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2016-06-24 23:15:37IgA肾病是我国常见的肾小球疾病,病理类型很多,但膜型IgA肾病极罕见,多数病例病因及发病机制不明,膜型IgA肾病是在IgA肾病基础上发生了膜性肾病,或是两种肾小球疾病的重叠,抑或是对某一因素继发反应的结果目前尚无定论。本病对激素反应不佳往往被列入难治性肾病综合征,故对于膜型肾病的研究,目前仍处于探索之中。
1 膜型IgA肾病患者常见临床表现有肾病综合症伴有镜下血尿、大量蛋白尿及镜下血尿。病理检查可见系膜细胞和系膜基质的不同程度的弥漫性增生,伴有团块状嗜复红蛋白沉积,毛细血管基底膜增厚不明显或弥漫增厚,有钉突和双轨形成。
2 免疫荧光主要是IgA高强度团块状沉积于肾小球系膜区和/或毛细血管基底膜,IgG较弱细颗粒状沉积于肾小球毛细血管壁。电镜检查可见肾小球系膜区、基底膜的上皮细胞下和基底膜内有电子致密物沉积。
3 膜型肾病以含有大量IgA的循环免疫复合物沉积于肾小球系膜区为特点的原发性肾小球疾病,所以免疫病理检查是诊断本病的首要方法。首先除外狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等系统性疾病导致的继发性肾小球IgA沉积病。
膜型肾病是肾病综合征和进行性肾功能衰端的重要原因,目前对其病因学和发病机理尚未充分了解,可能有免疫机制参与,内源性和外源性抗原可能刺激免疫复合物形成沉淀于肾脏引起肾小球毛细管基底膜损害出现蛋白尿,此病仍处于探讨研究中。。
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