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2015-03-25 16:25:22肥厚性心肌病(HCM)是一种遗传性心肌病,为常染色体显性遗传,以心肌非对称性肥厚肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一。根据左心室出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚性心肌病,梗阻性HCM约占70%。本病的预后差异很大,少数进展为终末期心衰,另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。不少患者症状轻微,预期寿命可以接近正常人。
1 肥厚型心肌病的大体解剖主要是心室肥厚,尤其是室间隔肥厚,部分患者的肥厚部位不典型,可以是左心室靠近心尖部位。组织学改变有三大特点:心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。
2 肥厚型心肌病的最常见症状是劳力性呼吸困难和乏力,其中前者可达90%以上,夜间阵发性呼吸困难较少见。1/3患者可有劳力性胸痛。最常见的持续性心律失常是房颤。部分患者有晕厥,常见于运动时出现。
3 该病是青少年和运动员猝死的最主要原因之一,所以平时要注意体检,做好预防工作。其治疗方法是通过减轻流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞时间、识别高危猝死患者。治疗需要个体化。
HCM是青年和运动员心源性猝死最常见的原因,ICD能有效预防猝死的发生。预测高危风险的因素包括:曾经发生过心跳骤停、左心室严重肥厚、直系亲属有因此本猝死的、运动时出现低血压等。
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