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2015-03-16 17:20:26血友病是一种遗传性很强的血液障碍疾病,在儿童时期即会发病,遗传关系为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传,男女均可患病。家系调查也有助于区别;出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性,血小板粘附率降低,对瑞斯托霉素血小板无聚集反应,血浆中因子Ⅷ:C/ⅧR:Ag的比例增高或正常,血浆中VW因子缺乏或减少,而血友病A除Ⅷ,C和Ⅷ:C/Ⅷ:Ag比例降低外,其他实验室检查均正常。
1 局部止血治疗的方法十分常见,经常作为意外发作的特殊处理治疗,包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。替代疗法输血浆为轻型血友病的首选有效疗法。
2 治疗可以考虑血浆代替,由于血友病的凝血障碍,所以可以考虑原始疗法,新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。冷沉淀物所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。
3 辅助凝血药剂的运用在治疗过程中起到了不可替代的作用,应用也越来越广泛,中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床国内普遍使用的药物。凝血酶原复合物浓缩剂。重组人凝血因子。国内刚刚开始采用,日后普及的趋势。
血友病患者进行手术要格外注意,由于凝血障碍,要充分估计患者病情,凝血因子缺乏程度,手术中补充达到需要止血的浓度,替代疗法必须维持到创口完全愈合。
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