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2015-04-09 11:05:21血友病是一种罕见的遗传病。它是因为一组遗传性凝血功能有障碍而发生的出血性疾病,血友病分为因子Ⅷ促凝成分缺乏症、因子Ⅸ缺乏症、因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症三种。发病率以血第一种最多占85%,第二种B占15%,最后较少见。共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
1 血友病的遗传方式有2种。分别是遗传方式和基因传递。因子Ⅷ促凝成分缺乏症、因子Ⅸ缺乏症、因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症这三种他们的遗传方式虽然类似,但是遗传的情况并不相同。因子Ⅷ促凝成分缺乏症具体可以表现为,血友病甲的男性患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。
2 与女性携带者结婚的,可以分为:正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病甲,女儿50%可能为携带者。血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。
3 如果男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。血友病乙遗传方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女儿均为携带者,儿子为正常人。血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,若临床遇到女性血友病患者,应考虑为血友病丙。
血友病的患者一旦出血,在不采取措施的情况下,就会流血不止,而且该病的致残率相当高。目前现状暂时需要终身治疗却又无法治愈,治疗费用昂贵且药物稀缺。
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