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2015-04-18 14:50:18血友病是一种遗传性疾病,主要通过性染色体X隐性遗传,也有极少数的血友病是通过常染色体的不完全性遗传。血友病的最主要的临床表现就是凝血障碍,一旦受损伤,不能像正常人一样止住出血,小伤口需要加压至少5分钟,大伤口需要用药物进行止血。如果血友病患者的骨骼或者肌肉出血,很容易造成残疾,需要及时到医院进行相应的处理。
1 临床上血友病可以将血友病分为三种,血友病A,血友病B和血友病C,其中A和B两种类型是通过性联隐性遗传,C型是通过常染色体不完全隐性遗传。最多见的是A型,其次是B型,C型很罕见。
2 血友病A型的患者最主要的表现就是出血,依据出血的严重程度和血浆中凝血因子活性的水平可以将A型血友病分为重型、中间型、轻型和亚临床型四种类型。一般出血症状出现的年龄越早,病情越重。
3 血友病B型除了有出血表现外,要比A型轻,女性的携带者也可能出现有出血倾向的表现;C型的血友病很少见,相对的症状也较轻,一般会在损伤后才会出现出血,其携带者一般无特殊表现,相对正常人来说易于出血。
血友病以凝血时间长为特征,可通过纠正试验来确定血友病的类型,目前较好的治疗方法是替代疗法,但不能根治。最好的预防方法就是避免血友病患儿的出生,通过胎儿镜杨膜穿刺或绒毛取样可以诊断胎儿是否患有血友病。
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